Dermatologie Online Journal

Neuroma încapsulată Palisaded (PEN) : o tumoare neuronală adesea diagnosticată greșit
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatologie Online Journal 14 (7): 12

Universitatea de Medicină și Stomatologie din New Jersey-școala Medicală Robert Wood Johnson. [email protected]

rezumat

descriem un caz unic al unui tânăr cu sindrom X fragil concomitent care a prezentat o papulă perlată în formă de cupolă sub nas care s-a mărit pe parcursul a 9 luni. Histologia a demonstrat o neoplasmă cu celule fusiforme conturate Lin a dermei cu structuri neuroide și focare de creștere palisadă, în concordanță cu un diagnostic de neurom încapsulat PALISAD (PEN). Neuromul încapsulat PALISAD este un neoplasm neuronal benign al pielii sau mucoasei care prezintă caracteristici histologice atât ale unui neurofibrom, cât și ale unui schwannom. Cu toate acestea, spre deosebire de aceste tumori, PEN nu are implicațiile pentru boala sistemică sau malignitatea subiacentă. Neuromul încapsulat PALISAD este o tumoare frecvent subdiagnosticată și diagnosticată greșit care, odată identificată clinic și histologic, poate fi ușor excizată fără recurență.

Introducere

descris pentru prima dată de Reed și colab. în 1972, neuroma încapsulată palisadă (PEN) a pielii este o papulă benignă, solitară, fermă, în formă de cupolă, nepigmentată, care apare preferențial în apropierea joncțiunilor mucocutanate ale feței, deși nu se limitează la față . PEN-ul apare cel mai frecvent la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani și prezintă o ușoară predilecție pentru femei în comparație cu bărbații. Diagnosticul de stilou poate fi confundat de asemănările pe care PEN le împărtășește cu schwannomas și neurofibromas. Diferențierea stilourilor de neurofibromi este imperativă, deoarece neurofibromii sunt caracteristici neurofibromatozei 1 (boala Von Recklinghausen), o boală cu implicații grave pentru neurofibromii interni ai sistemului nervos periferic și central, boala sistemică și potențialul de malignitate (neurofibrosarcom). În schimb, stiloul injector (pen-ul) nu este cunoscut ca reprezentând un semn al bolii subiacente și poate fi excizat fără recurență.

Rezumatul Cazului

Figura 1

Figura 1. Papule perlate solitare (5 x 4 mm) sub nas

un bărbat de 37 de ani a prezentat o papulă cauciucată sub nas care a crescut treptat în dimensiune peste 9 luni. Pacientul a solicitat evaluarea, deoarece leziunea a sângerat când s-a ras, dar nu a fost dureroasă. Nu a existat antecedente de leziuni similare. Pacientul a fost diagnosticat cu sindromul X fragil prin testarea Southern blotting și PCR. Pacientul era altfel sănătos.

examenul fizic a relevat o papulă bine circumscrisă, fermă, perlată de 5 x 4 mm, cu telangiectazie deasupra sub nas (Fig. 1). Restul examinării pielii a fost normal.

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Papule dermice bine circumscrise (hematoxilină & eozină 40x) Figura 3. Fascicule de celule fusiforme încorporate într-o matrice fibrilară eozinofilă (hematoxilină & eozină 200x)

papula solitară a fost considerată clinic a fi un fibrom. Biopsia specimenului a relevat o suprafață granulară bronzată a bazei. Examinarea microscopică a evidențiat un neoplasm al celulelor fusiforme conturate lin în dermă, format din structuri neuroide mici împrăștiate și sugestii focale de creștere palisadă (Fig. 2 & 3). Nu au existat dovezi atipice sau mitotice de malignitate. Diagnosticul histopatologic în contextul tabloului clinic a fost în concordanță cu un neurom încapsulat PALISAD. Leziunea a fost îndepărtată definitiv cu o excizie de bărbierit care a fost bine tolerată. Nu a existat o reapariție a leziunii.

discuție

neuroma încapsulată palisadă a pielii, denumită și neuroma circumscrisă solitară, este o tumoare cutanată benignă a pielii care se prezintă clinic ca o papulă fermă, de culoare carne, în formă de cupolă, cu pierderea marcajelor cutanate suprapuse . Leziunile măsoară de obicei între 2 și 6 mm și s-au mărit încet pe parcursul mai multor ani. Deși firele de păr, ulcerațiile și telangiectaziile sunt de obicei absente sau minime, pacientul nostru a prezentat o singură telangiectasie. Astfel de capilare dilatate și venule au fost raportate să apară în stilouri cu traume recurente, cum ar fi în bărbierit. În timp ce stilourile apar copleșitor pe față, în special la joncțiunile mucocutanate, rapoartele au descris aceste leziuni care apar pe pleoapă, mucoasa orală, fosa nazală, umăr, braț, mână, picior și glandul penisului . Diagnosticul diferențial clinic al PEN include neurofibromul, carcinomul bazocelular (BCC), nevul melanocitar, chistul epidermal și tumora de apendice a pielii . Caracteristicile care disting stiloul de BCC sunt prezența mai lungă și lipsa relativă a telangiectaziilor și ulcerația stiloului.

examinarea histopatologică a stiloului injector (pen-ului) relevă un nodul intradermic solitar, bine circumscris, parțial încapsulat, format din celule fusiforme interdigitante grupate în fascicule distincte . În plus, există o lipsă de pleomorfism nuclear și mitoze. Deși modelul de creștere nodulară apare cel mai frecvent, altele includ epitelioid, plexiform, multinodular și fungant .

analizele imunohistochimice demonstrează o colorare pozitivă a celulelor tumorale pentru proteina S100, colagenul tip IV și vimentina caracteristică diferențierii celulelor Schwann . Capsula este compusă din celule perineurale alungite care colorează pozitiv pentru antigenul membranei epiteliale (EMA). Pe baza asemănărilor histologice, diagnosticul diferențial include neurofibromul, schwannomul, neuromul traumatic și leiomiomul . Diferit de PEN cu toate acestea, neurofibromii care sunt asociați cu neurofibromatoza 1 nu au o capsulă, conțin substanță măcinată mucopolizaharidică și posedă mai puțini axoni înveliți . Schwannomele sunt de obicei subcutanate, conțin țesut de tip Antoni A și B cu corpuri Verocay și nu au axoni . Deși neuromele traumatice prezintă celule Schwann abundente și axoni, celulele inflamatorii și sperierea sunt, de asemenea, vizualizate. Leiomioamele se disting prin prezența celulelor musculare în tumoare și colorarea pozitivă pentru vimentin.

fiziopatologia propusă a stiloului injector se concentrează pe o creștere hamartomată a celulelor Schwann care predomină asupra numărului de axoni . Cu toate acestea, stimulul care declanșează proliferarea acestor celule Schwann nu a fost identificat.

cel mai important este recunoașterea și biopsia acestor leziuni, astfel încât să se poată face un diagnostic definitiv. În cazul stiloului injector (PEN-ului), pacienții pot fi asigurați că excizia este curativă, cu o probabilitate scăzută de recurență, ceea ce atenuează testele suplimentare inutile sau îngrijorarea pentru boala sistemică sau malignitatea. În timp ce neurofibromii au fost asociați cu neurofibromatoza 1 și neurofibrosarcomul subiacent, neuromele mucoasei sunt legate de tumorile neoplaziei endocrine multiple II. până în prezent, nu există rapoarte de stilouri la pacienții cu X fragil și, prin urmare, nu credem că stiloul face parte din sindromul X fragil. Cu toate acestea, acest caz evidențiază faptul că papulele solitare bine circumscrise, în special în apropierea joncțiunilor mucocutanate, necesită diagnostic histologic definitiv, deoarece pot imita tumori cu boală sistemică subiacentă sau potențial malign.

1. Reed R, Fine R, Meltzer H. Palisaded neuromas încapsulate ale pielii. Arch Dermatol 1972 Decembrie; 106 (6):865-70. PubMed
2. Magnusson B. Palisaded neuroma încapsulat (fibrom circumscris solitar) a mucoasei orale. Oral Surg Oral Med Oral pathol Oral Radio Endod. 1996 septembrie; 82 (3):302-4. PubMed
3. Mayorga m, Acebo e, Val-Bernal J. Palisaded neuroma încapsulată a fosei nazale. Otolaringol Cap Gât Surg. 1998 Iulie; 119(1); 141-3. PubMed
4. Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga A. neuroma încapsulată palisadă (neuroma circumscrisă solitară) a penisului glandului. Br J Dermatol. 2000 mai; 142 (5):1061-2. PubMed
5. Golod O, Soriano T, Craft N. neuroma încapsulată Palisaded-o prezentare clasică a unei tumori neuronale frecvent diagnosticate greșit. J Medicamente Dermatol. 2005 Ianuarie-Februarie; 4 (1): 92-4. PubMed
6. Dubovy s, Clark B. Palisaded neuroma încapsulată (neuroma circumscrisă solitară a pielii) a pleoapei: raportul a două cazuri și revizuirea literaturii. Br J Oftalmol. 2001 August; 85 (8):949-51. PubMed
7. Argenyi Z, Cooper P, Santa Cruz D. plexiform și alte variante neobișnuite ale neuromului încapsulat PALISAD. J Cutan Pathol. 1993 februarie; 20 (1): 34-9. PubMed
8. Argenyi Z. caracterizarea imunohistochimică a neuromului PALISAD, încapsulat. J Cutan Pathol. 1990 decembrie; 17 (6): 329-35. PubMed
9. Argenyi Z. neoplasme neuronale recent recunoscute relevante pentru dermatopatolog. Dermatol Clin. 1992 ianuarie;10 (2): 219-34. PubMed
10. Zelger B, Steiner H, Kutzner H, Rutten A, Zelger B. corpul Verocay-schwannoma cutanată proeminentă. Am J Dermatopathol. 1997 iunie;19 (3):242-9. PubMed
11. Dover J, din L, Lewis A. Palisaded neuromas încapsulate. Un studiu clinicopatologic. Arch Dermatol. 1989 Mar; 125 (3):386-9. PubMed