Dermatology Online Journal

Palisaded Encapsulated Neuroma (PEN): An often misdiagnosted neural tumor
Marissa d Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatology Online Journal 14 (7): 12

Universiteit van Geneeskunde en Tandheelkunde van New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School. [email protected]

Abstract

we beschrijven een uniek geval van een jonge man met het fragiele X-syndroom, die een koepelvormige parelwitte papule onder de neus had die over 9 maanden was vergroot. Histologie toonde een glad contouren spindelcel neoplasma van de dermis met neuroïde structuren en foci van palisaded groei, consistent met een diagnose van palisaded encapsulated neuroma (PEN). Palisaded encapsulated neuroma is een goedaardig neuraal neoplasma van de huid of mucosa dat histologische kenmerken van zowel een neurofibroma en een schwannoma vertoont. Nochtans, in tegenstelling tot deze tumors, mist de PEN de implicaties voor onderliggende systemische ziekte of malignancy. Palisaded encapsulated neuroma is een algemeen ondergediagnosticeerde en verkeerd gediagnosticeerde tumor die, zodra klinisch en histologisch geà dentificeerd, gemakkelijk zonder herhaling kan worden verwijderd.

Inleiding

voor het eerst beschreven door Reed et al. in 1972 is palisaded encapsulated neuroma (PEN) van de huid een goedaardige, Solitaire, stevige, koepelvormige, niet-gepigmenteerde papule die bij voorkeur voorkomt in de buurt van mucocutane kruispunten van het gezicht, hoewel niet beperkt tot het gezicht . PEN presenteert het vaakst in patiënten 40 tot 60 jaar oud en vertoont een lichte voorliefde voor vrouwen in vergelijking met mannen. De diagnose van PEN kan worden verward door overeenkomsten die pen deelt met schwannomas en neurofibromen. Differentiatie van pennen van neurofibromen is noodzakelijk omdat neurofibromen kenmerkend zijn voor Neurofibromatose 1 (ziekte van Von Recklinghausen), een ziekte met ernstige gevolgen voor interne neurofibromen van het perifere en centrale zenuwstelsel, systemische ziekte, en de mogelijkheid van maligniteit (neurofibrosarcoom). Omgekeerd, PEN is niet bekend als een teken van onderliggende ziekte en kan worden uitgesneden zonder herhaling.

Samenvatting Van Zaken

Figuur 1

Figuur 1. Solitaire parelparelpapule (5 x 4 mm) onder de neus

een 37-jarige man had een rubberachtige papule onder zijn neus die geleidelijk in omvang toenam gedurende 9 maanden. De patiënt zocht evaluatie omdat de laesie bloedde toen hij zich scheerde, maar was niet pijnlijk. Er was geen voorgeschiedenis van soortgelijke laesies. De patiënt was gediagnosticeerd met breekbaar syndroom X via Zuidelijke bevlekken en PCR het testen. De patiënt was verder gezond.

lichamelijk onderzoek toonde een goed omschreven, stevige parelmoer 5 x 4 mm papule aan met bovenliggende telangiectasia onder de neus (Fig. 1). De rest van het huidonderzoek was normaal.

Figuur 2	Figuur 3
Figuur 2. Goed omschreven huidpapule (hematoxyline & eosine 40x) Figuur 3. Fasicles of spindle cells embedded in an eosinofiele fibrillar matrix (hematoxyline & eosine 200x)

klinisch werd aangenomen dat de solitaire papule een fibroom was. Biopsie van het monster toonde een bruin korrelig oppervlak van de basis. Microscopisch onderzoek toonde een soepel voorgevormde spindelcel neoplasma binnen de dermis bestaat uit verspreide kleine neuroïde structuren en focale suggesties van palissaded groei (vijgen. 2 & 3). Er was geen atypie of mitotisch bewijs van maligniteit. De histopathologische diagnose in de context van het klinische beeld was consistent met een palissaded encapsulated neuroom. De laesie werd definitief verwijderd met een scheeruitsnede die goed werd verdragen. Er was geen herhaling van de laesie.

discussie

Palissaded encapsulated neuroma of the skin, ook wel solitair omschreven neuroma genoemd, is een goedaardige huidtumor die zich klinisch presenteert als een stevige, vleeskleurige, koepelvormige papule met verlies van bovenliggende huidmarkeringen . De laesies meten meestal tussen 2 en 6 mm en zijn langzaam vergroot over meerdere jaren. Hoewel de haren, ulcerations, en telangiectasias typisch afwezig of minimaal zijn, presenteerde onze patiënt met één telangiectasia. Dergelijke verwijde haarvaten en venules zijn gemeld in pennen met recidiverend trauma, zoals bij het scheren. Terwijl Pennen overwegend optreden op het gezicht, met name bij mucocutane juncties, rapporten hebben beschreven deze laesies optreden op het ooglid, mondslijmvlies, neus fossa, schouder, arm, hand, voet, en eikel . De klinische differentiële diagnose van PEN omvat neurofibroom, basaalcelcarcinoom (BCC), melanocytische nevus, epidermale cyste, en tumor van het huidaanhangsel . Kenmerken die PEN van BCC onderscheiden zijn de langere aanwezigheid en relatieve afwezigheid van telangiectasia ‘ s en ulceratie van de PEN . Histopathologisch onderzoek van de PEN toont een solitaire, goed omschreven, gedeeltelijk ingekapselde intradermale knobbeltje aan, bestaande uit interdigiterende spindelcellen gegroepeerd in afzonderlijke fascicles . Daarnaast is er een gebrek aan nucleair pleomorfisme en mitoses. Hoewel het nodulaire groeipatroon het vaakst voorkomt, omvatten andere epithelioïde, plexiform, multinodulair en schimmelwerend . Immunohistochemische analyses tonen positieve tumorcelkleuring aan voor S100-eiwit, collageen type IV en vimentine, kenmerkend voor Schwann-celdifferentiatie . De capsule bestaat uit langwerpige perineurale cellen die positief voor epitheliaal membraanantigeen (EMA) vlekken. Gebaseerd op histologische overeenkomsten, omvat de differentiële diagnose neurofibroma, schwannoma, traumatisch neuroma en leiomyoma . Ongelijk aan PEN echter, neurofibromen die worden geassocieerd met Neurofibromatose 1 missen een capsule, bevatten mucopolysaccharide gemalen stof en bezitten minder ensheathed axonen . Schwannomas zijn meestal subcutaan, bevatten Antoni A en B type weefsel met Verocay lichamen en ontbreken axonen . Hoewel traumatische neuroomen tonen overvloedige Schwann cellen en axonen, inflammatoire cellen en schrikken worden ook gevisualiseerd. Leiomyomas onderscheiden zich door de aanwezigheid van spiercellen in de tumor en positieve kleuring voor vimentin.

de voorgestelde pathofysiologie van de PEN richt zich op een hamartomateuze groei van Schwann-cellen die overheersen over het aantal axonen . Nochtans, is de stimulus die deze Schwann cellen aanzet om zich te verspreiden niet geà dentificeerd.

het belangrijkste is de herkenning en biopsie van deze laesies, zodat een definitieve diagnose kan worden gesteld. In het geval van de PEN kunnen patiënten gerustgesteld worden dat excisie genezend is met een lage kans op recidief, wat onnodige verdere tests of bezorgdheid voor systemische ziekte of maligniteit vermindert. Hoewel neurofibromen zijn geassocieerd met Neurofibromatose 1 en onderliggende neurofibrosarcoom, zijn mucosale neuroomen verbonden met de tumoren van meerdere endocriene neoplasie II. tot op heden zijn er geen meldingen van pennen bij patiënten met fragiele X, en dus geloven we niet dat de PEN deel uitmaakt van het fragiele X syndroom. Echter, dit geval benadrukt dat goed omschreven eenzame papels, met name in de buurt van mucocutane juncties, vereisen definitieve histologische diagnose omdat ze tumoren met onderliggende systemische ziekte of kwaadaardige potentieel kunnen nabootsen.

1. Reed R, Fine R, Meltzer H. Palisaded ingekapselde neuroomen van de huid. Arch Dermatol 1972 Dec; 106 (6): 865-70. PubMed
2. Magnusson B. Palisaded encapsulated neuroma (solitair omschreven fibroma) van het mondslijmvlies. Oral Surg Oral Med Oral pathol Oral Radio Endod. 1996 Sep;82 (3): 302-4. PubMed
3. Mayorga M, Acebo E, Val-Bernal J. Palisaded encapsulated neuroma of the nasal fossa. Otolaryngol Head Neck Sur. 1998 Jul; 119 (1); 141-3. PubMed
4. Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga A. palisaded encapsulated neuroma (solitair omschreven neuroma) of the glans penis. Br J Dermatol. 2000 mei; 142 (5): 1061-2. PubMed
5. Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded encapsulated neuroma-een klassieke presentatie van een vaak verkeerd gediagnosticeerde neurale tumor. J Drugs Dermatol. 2005 Jan-Feb;4 (1): 92-4. PubMed
6. Dubovy s, Clark B. Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma of skin) of the eyelid: report of two cases and review of the literature. Br J Ophthalmol. 2001 Aug; 85 (8): 949-51. PubMed
7. Argenyi Z, Cooper P, Santa Cruz D. Plexiform en andere ongewone varianten van palisaded encapsulated neuroma. J Cutan Pathol. 1993 Feb;20(1):34-9. PubMed
8. Argenyi Z. immunohistochemische karakterisatie van palisaded, ingekapseld neuroma. J Cutan Pathol. 1990 Dec; 17 (6): 329-35. PubMed
9. Argenyi Z. nieuw erkende neurale neoplasmata relevant voor de dermatopatholoog. Dermatol Clin. 1992 Jan;10 (2): 219-34. PubMed
10. Zelger B, Steiner H, Kutzner H, Rutten A, Zelger B. Verocay body-prominent cutane schwannoma. Am J Dermatopathol. 1997 Jun; 19 (3): 242-9. PubMed
11. Dover J, van L, Lewis A. Palisaded encapsulated neuromas. Een clinicopathologisch onderzoek. Arch Dermatol. 1989 Mar; 125 (3): 386-9. PubMed