Proliferáló trichilemmális tumor (proliferáló tricholemmális tumor, proliferáló pilar ciszta)

biztos a diagnózisban?

mire kell figyelni a történelemben

a proliferáló trichilemmális tumor (PTT) általában cisztás csomóként jelenik meg az idős nők fejbőrén, bár más helyeken és férfiakban is előfordulhatnak. A PTT tünetmentes lehet, de fájdalmas lehet, ha gyulladásos vagy fekélyes. A betegek régóta fennálló elváltozásról számolnak be, néha a közelmúltbeli növekedéssel.

jellemző eredmények a fizikális vizsgálat

a fizikális vizsgálat, PTT lehet sima dermális szubkután tömegek vagy exophytic fungating. A fekély néha jelen van, a keratinos anyag kellemetlen szagú vízelvezetésével (1.ábra). A PTT általában 1-10 cm között mozog, de akár 25 cm-es méretet is elérhet.

1.ábra.

a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

a képalkotás (számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás ) hasznos lehet, ha mély invázióra vagy rosszindulatú transzformációra van szükség, és szilárd és cisztás területeket, valamint meszesedést mutat. Rosszul meghatározott margók, szöveti síkok inváziója, területek vagy nekrózis, valamint lymphadenopathia látható rosszindulatú PTT – ben.

diagnózis megerősítése

a PTT klinikai differenciálműje magában foglalja a pilaris cisztát, a laphámsejtes karcinómát, a cylindromát és más adnexalis daganatokat. Biopszia szükséges a diagnózis megerősítéséhez, valamint a trichilemmális keratinizációt mutató laphámsejtek jól körülhatárolt proliferációjának bizonyítása (2.ábra, 3. ábra) (eozinofil sűrű keratinra lépve, beavatkozó szemcsés réteg nélkül). A pikkelyes örvények, a fokális tiszta sejtváltozás és a meszesedés gyakori. A hagyományos pilar ciszta területei általában jelen vannak. Enyhe citológiai atípia és fokozott mitotikus aktivitás figyelhető meg, ami néha megnehezíti a megkülönböztetést a rosszindulatú proliferáló trichilemmális daganattól vagy a laphámsejtes karcinómától. Infiltratív növekedés, jelentős atypia, magas mitotikus aktivitás, valamint a földrajzi nekrózis zónái lehetnek a malignus transzformáció jelei.

2.ábra.

3. Ábra.

ki veszélyezteti a betegség kialakulását?

a PTT leggyakrabban a 60 év feletti nőknél fordul elő. A Pilar cisztákkal kapcsolatban autoszomális domináns tulajdonságról számoltak be.

mi okozza a betegséget?

a PTT valószínűleg pilar cisztákból származik, amelyeket valószínűleg a trauma helyi irritációja vált ki.

szisztémás következmények és szövődmények

a PTT lokálisan agresszív növekedéssel és ritkán undego malignus transzformációval járhat. A rosszindulatú transzformáció során metasztázisok fordulhatnak elő lokoregionális lágyrészekre, nyirokcsomókra, sőt távoli helyekre is.

kezelési lehetőségek

az elváltozás teljes műtéti kivágása jellemzően gyógyító.

optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez

a teljes műtéti eltávolítás általában gyógyító. A Mohs mikrográfiai műtétnek alacsonyabb lehet a kiújulási aránya a simpleexcisionhoz képest.

betegkezelés

teljes kimetszést és szövettani vizsgálatot vagy Mohs mikrografikus műtétet kell végezni a feltételezett PTT-n. A kiújulás vagy a metasztatikus betegség jeleinek szoros klinikai nyomon követését mérlegelni kell, ha az elváltozások magas kockázatú tulajdonságokat mutatnak, például 5 cm-nél nagyobb méret, gyors növekedés, jelentős citológiai atypia, magas mitotikus Arány vagy infiltratív növekedési minta.

szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegkezelés során

ha malignus PTT-t diagnosztizálnak, további munka, beleértve a nyirokcsomó vizsgálatát és képalkotást (CT, MRI vagy pozitron emissziós tomográfia ) hasznos lehet. A metasztatikus betegség optimális kezelésére vonatkozóan kevés adat áll rendelkezésre, ezért onkológussal való konzultáció ajánlott.

mi a bizonyíték?

Folpe, AL, Reisenauer, AK, Mentzel, T, Rutten, a, Salamon, AR. “Proliferáló trichilemmális daganatok: a klinikopatológiai értékelés útmutató a biológiai viselkedéshez”. vol. 30. J Cutan Pathol. 492-8.o. (A PTT öt esetének sorozata, amely azonosítja a helyet, a közelmúltbeli növekedést, a méretet, az infiltratív mintát és a jelentős atipiát a mitózisokkal, mint a rosszindulatú viselkedést elősegítő jellemzőkkel.)

Kim, HJ, Kim, TS, Lee, KH, Kim, YM, Suh, CH. “Proliferáló trichilemmális daganatok: CT és MR képalkotó eredmények két esetben, az egyik rosszindulatú transzformációval”. J Neuroradiol vagyok. vol. 22. 2001. 180-3. o. (Esettanulmány, amely leírja a PTT képalkotó eredményeit.)

Sau, P, Graham, JH, Helwig, pl. “Proliferáló epiteliális ciszták. 96 eset klinikai patológiai elemzése”. J Cutan Pathol. vol. 22. 1995. 394-406. o. (63 PTT esetből álló sorozat, amely összességében jó prognózist és alacsony kiújulási arányt mutat, széles helyi kivágással.)

Satyaprakash, AK, Sheehan, DJ, Sangueza, OP. “proliferáló trichilemmális daganatok: Az irodalom áttekintése”. Dermatol Surg. vol. 33. 2007. 1102-8. o. A consise felülvizsgálata PTT.

Ye, J, Nappi, O, Swanson, PE, Patterson, JW, Wick, Mr. “proliferáló pilar tumorok: 76 eset klinikai patológiai vizsgálata a jóindulatú és rosszindulatú variánsok meghatározására vonatkozó javaslattal”. Clin Pathol Vagyok. vol. 122. 2004. 566-74.o. (Egy nagy esetsorozat, amelyben a szerzők szövettani jellemzőket javasolnak, amelyek a PTT-t jóindulatú, alacsony fokú rosszindulatú és magas fokú rosszindulatú kategóriákba csoportosítják.)