Dermatology Online Journal

Palisaded Encapsulated Neuroma (PEN): gyakran rosszul diagnosztizált idegdaganat
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatology Online Journal 14 (7): 12

New Jersey-i Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem-Robert Wood Johnson Orvosi Iskola. sandysaul @ gmail.com

absztrakt

egy egyedülálló esetet írunk le egy egyidejűleg törékeny X-szindrómás fiatalemberről, aki 9 hónap alatt megnagyobbodott kupola alakú gyöngypapulával mutatta be az orrát. A szövettan sima kontúrú orsósejtes neoplazmát mutatott a dermisben, neuroid struktúrákkal és palisaded növekedési gócokkal, összhangban a palisaded encapsulated neuroma (PEN) diagnózisával. A Palisaded encapsulated neuroma a bőr vagy a nyálkahártya jóindulatú neurális daganata, amely mind a neurofibroma, mind a schwannoma szövettani jellemzőit mutatja. Ezekkel a daganatokkal ellentétben azonban a PEN-nek nincsenek következményei a mögöttes szisztémás betegségre vagy rosszindulatú daganatra. A Palisaded encapsulated neuroma egy gyakran alul diagnosztizált és rosszul diagnosztizált daganat, amely klinikailag és szövettanilag azonosítva könnyen kimetszhető anélkül, hogy megismétlődne.

Bevezetés

először Reed et al. 1972-ben a palisaded encapsulated neuroma (PEN) a bőr jóindulatú, magányos, szilárd, kupola alakú, nem pigmentált papula, amely előnyösen az arc mucocutan csomópontjai közelében fordul elő, bár nem korlátozódik az arcra . A PEN leggyakrabban 40-60 éves betegeknél jelentkezik, és enyhe predilekciót mutat a nőknél a férfiakhoz képest. A PEN diagnózisát megzavarhatják azok a hasonlóságok, amelyeket a pen a schwannomákkal és a neurofibromákkal oszt meg. A tollak megkülönböztetése a neurofibromáktól elengedhetetlen, mivel a neurofibromák jellemzőek a Neurofibromatosis 1-re (von Recklinghausen-kór), amely betegség súlyos következményekkel jár a perifériás és központi idegrendszer belső neurofibromáira, a szisztémás betegségre és a rosszindulatú daganatok (neurofibrosarcoma) lehetőségére. Ezzel szemben a PEN-ről nem ismert, hogy az alapbetegség jele lenne, és kimetszhető anélkül, hogy kiújulna.

Az Ügy Összefoglalása

Ábra 1

1. Ábra. Magányos gyöngyház papula (5 x 4 mm) az orr alatt

egy 37 éves férfi gumiszerű papulát mutatott be az orra alatt, amely 9 hónap alatt fokozatosan nőtt. A beteg értékelést kért, mert a sérülés borotválkozáskor vérzett, de nem volt fájdalmas. Nem volt hasonló elváltozás a történelemben. A betegnél Fragile X szindrómát diagnosztizáltak Southern blot és PCR teszttel. A beteg egyébként egészséges volt.

a fizikális vizsgálat egy jól körülírt, szilárd, gyöngyház 5 x 4 mm-es papulát tárt fel az orr alatti telangiectasia (ábra. 1). A bőrvizsgálat fennmaradó része normális volt.

2. Ábra	Ábra 3
2. Ábra. Jól körülírt dermális papula (hematoxilin &eozin 40x) 3.ábra. Eozinofil fibrilláris mátrixba ágyazott orsósejtek (hematoxilin & eozin 200x)

a magányos papulát klinikailag fibromának gondolták. A minta biopsziája az alap barnás szemcsés felületét tárta fel. A mikroszkópos vizsgálat során kiderült, hogy a dermisben egy sima kontúrú orsósejt neoplazma található, amely szétszórt kis neuroid struktúrákból és a palisaded növekedés fokális javaslataiból áll (füge. 2 & 3). Nem volt atipia vagy mitotikus bizonyíték malignitásra. A kórszövettani diagnózis a klinikai kép összefüggésében egy palisaded encapsulated neuroma volt. A sérülést véglegesen eltávolították egy borotválkozási kivágással, amelyet jól toleráltak. Az elváltozás nem ismétlődött meg.

Vita

Palisaded kapszulázott neuroma a bőr, más néven magányos körülírt neuroma, a bőr jóindulatú bőrdaganata, amely klinikailag szilárd, hússzínű, kupola alakú papulaként jelenik meg, a fedő bőrjelek elvesztésével . A léziók általában 2-6 mm-esek, és néhány év alatt lassan megnagyobbodtak. Bár a szőrszálak, fekélyek és telangiectasiák jellemzően hiányoznak vagy minimálisak, a betegünk egyetlen telangiectasiát mutatott be. Ilyen kitágult kapillárisokról és venulákról számoltak be visszatérő traumával járó tollakban, például borotválkozás közben. Míg a tollak túlnyomórészt az arcon fordulnak elő, különösen a mucocutan csomópontokban, a jelentések leírták ezeket a sérüléseket a szemhéj, a szájnyálkahártya, az orrfossa, a váll, a kar, a kéz, a láb és a makk péniszén . A klinikai differenciáldiagnózis PEN tartalmazza neurofibroma, bazális sejtes karcinóma (BCC), melanocytás nevus, epidermális ciszta, és a bőr függelék tumor . Az injekciós tollat és a BCC-t a telangiectasiák hosszabb jelenléte és relatív hiánya, valamint az injekciós toll fekélyesedése különbözteti meg .

a PEN kórszövettani vizsgálata magányos, jól körülhatárolt, részben kapszulázott intradermális csomót tár fel, amely különálló fascicusokba csoportosított interdigitáló orsósejtekből áll . Emellett hiányzik a nukleáris pleomorfizmus és a mitózis. Bár a nodularis növekedési minta leggyakrabban fordul elő, mások közé tartozik az epithelioid, a plexiform, a multinoduláris és a gombaölő .

az immunhisztokémiai elemzések pozitív tumorsejt-festést mutatnak az S100 fehérje, a IV .típusú kollagén és a Schwann-sejtek differenciálódására jellemző vimentin szempontjából. A kapszula hosszúkás perineurális sejtekből áll, amelyek pozitívan festenek az epithelialis membrán antigénre (EMA). A szövettani hasonlóságok alapján a differenciáldiagnózis magában foglalja a neurofibromát, a schwannomát, a traumás neuromát és a leiomyomát . A PEN-től eltérően azonban a neurofibromák, amelyek a Neurofibromatosis 1-hez kapcsolódnak, nem tartalmaznak kapszulát, mukopoliszacharid őrölt anyagot tartalmaznak, és kevesebb ensheeded axonnal rendelkeznek . A schwannomák általában szubkután, Antoni A és B típusú szöveteket tartalmaznak, Verocay testekkel és axonokkal . Bár a traumás neuromák bőséges Schwann-sejteket és axonokat mutatnak, a gyulladásos sejtek és a rémület is láthatóvá válnak. A leiomyomákat megkülönbözteti az izomsejtek jelenléte a tumorban és a vimentin pozitív festése.

a PEN javasolt patofiziológiája a Schwann-sejtek hamartomatózus növekedésére összpontosít, amelyek túlsúlyban vannak az axonok számával szemben . Azonban a Schwann-sejtek szaporodását kiváltó ingert nem azonosították.

a legfontosabb ezeknek az elváltozásoknak a felismerése és biopsziája, hogy végleges diagnózist lehessen készíteni. A PEN esetében a betegek megnyugodhatnak arról, hogy a kimetszés gyógyító, alacsony a kiújulás valószínűsége, ami enyhíti a felesleges további vizsgálatokat vagy a szisztémás betegség vagy rosszindulatú daganat iránti aggodalmat. Míg a neurofibromákat összefüggésbe hozták a Neurofibromatózissal 1 és a mögöttes neurofibroszarkómával, a nyálkahártya neuromái a II. multiplex endokrin neoplázia daganataihoz kapcsolódnak. a mai napig nincsenek jelentések a törékeny X-ben szenvedő betegek Tollairól, ezért nem hisszük, hogy a toll része a törékeny X-szindrómának. Ez az eset azonban kiemeli, hogy a jól körülírt magányos papulák, különösen a mucocutan csomópontok közelében, végleges szövettani diagnózist tesznek szükségessé, mert utánozhatják azokat a daganatokat, amelyek mögöttes szisztémás betegség vagy rosszindulatú potenciál.

1. Reed R, finom R, Meltzer H. Palisaded kapszulázott neuromák a bőr. Arch Dermatol 1972 December;106(6): 865-70. PubMed
2. Magnusson B. Palisaded kapszulázott neuroma (magányos körülírt fibroma) a szájnyálkahártyán. Oral Surg Oral med Oral pathol Oral Radio Endod. 1996 szeptember;82(3): 302-4. PubMed
3. Mayorga M, Acebo E, Val-Bernal J. Palisaded az orrfossa kapszulázott neuroma. Otolaryngol Fej Nyak Surg. 1998 Július;119(1); 141-3. PubMed
4. Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga A. Palisaded kapszulázott neuroma (magányos körülírt neuroma) a makk pénisz. Br J Dermatol. 2000 május;142(5): 1061-2. PubMed
5. Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded encapsulated neuroma-egy gyakran tévesen diagnosztizált idegi daganat klasszikus bemutatása. J Gyógyszerek Dermatol. 2005. Január-Február;4(1): 92-4. PubMed
6. Dubovy s, Clark B. Palisaded encapsulated neuroma (a szemhéj magányos körülírt neuroma): két eset jelentése és az irodalom áttekintése. Br J Ophthalmol. 2001 augusztus; 85(8): 949-51. PubMed
7. Argenyi Z, Cooper P, Santa Cruz D. Plexiform és a palisaded encapsulated neuroma más szokatlan változatai. J Cutan Pathol. 1993 február;20(1): 34-9. PubMed
8. Argenyi Z. palisaded, kapszulázott neuroma immunhisztokémiai jellemzése. J Cutan Pathol. 1990 Dec;17(6): 329-35. PubMed
9. Argenyi Z. újonnan felismert neurális daganatok, amelyek relevánsak a dermatopatológus számára. Dermatol Clin. 1992. január;10(2): 219-34. PubMed
10. Zelger B, Steiner H, Kutzner H, Rutten a, Zelger B. Verocay test-kiemelkedő bőr schwannoma. Am J Dermatopathol. 1997. június;19(3): 242-9. PubMed
11. Dover J, L-től, Lewis A. Palisaded kapszulázott neuromák. Klinikai patológiai vizsgálat. Arch Dermatol. 1989 márc;125(3): 386-9. PubMed