Proliferating trichilemmal tumor (proliferating tricholemmal tumor, proliferating pilar kysta)

Oletko varma diagnoosista?

mitä pitäisi varoa historian

lisääntyvä trikilemmaalikasvain (PTT) esiintyy tyypillisesti kystisenä kyhmynä iäkkäiden naisten päänahassa, vaikka niitä voi esiintyä muissa kohdissa ja miehillä. PTT voi olla oireeton, mutta voi olla kivulias, jos tulehdus tai haavauma. Potilaat raportoivat pitkäaikainen vaurio, joskus äskettäin kasvua.

lääkärintarkastuksessa tehdyt tyypilliset löydökset

lääkärintarkastuksessa PTT voi olla sileää ihomassaa ihon alle tai eksofyyttistä fungatiivista. Haavauma on joskus läsnä, ja pahanhajuinen viemäröinti keratinous materiaalia (Kuva 1). PTT: n koko on tyypillisesti 1-10 cm, mutta se voi saavuttaa jopa 25 cm: n koon.

Kuva 1.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

kuvantaminen (tietokonetomografia tai magneettikuvaus) voivat olla hyödyllisiä, jos on olemassa huoli syvästä invaasiosta tai pahanlaatuisesta transformaatiosta ja jos niissä näkyy kiinteitä ja kystisiä alueita sekä kalkkeutumista. Huonosti määritellyt marginaalit, kudostasojen, alueiden tai nekroosin invaasio ja lymfadenopatia voidaan nähdä pahanlaatuisessa PTT: ssä.

diagnoosin varmistus

PTT: n kliiniseen erittelyyn kuuluvat pilarikysta, okasolusyöpä, cylindrooma ja muut adnexal neoplasmat. Biopsia on tarpeen vahvistaa diagnoosin, ja osoittaa hyvin rajattu leviämisen lobules okasoluja osoittaa trichilemmal keratinization (kuva 2, kuva 3) (etenee eosinofiilinen tiheä keratiini ilman väliin rakeinen kerros). Okamainen pyörremyrsky, fokaalinen kirkas solumuutos ja kalkkeutuminen ovat yleisiä. Alueilla tavanomaisten pilar kysta ovat yleensä läsnä. Lievä sytologinen atypia ja lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus voidaan nähdä, jolloin erilaistuminen pahanlaatuinen lisääntyvä trikilemmaalinen kasvain tai okasolusyöpä joskus vaikeaa. Infiltratiivinen kasvu, huomattava atypia, korkea mitoottinen aktiivisuus ja maantieteellisen nekroosin alueet voivat olla merkkejä pahanlaatuisesta transformaatiosta.

kuva 2.

Kuva 3.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

PTT esiintyy yleisimmin yli 60-vuotiailla naisilla. Autosomaalinen hallitseva piirre on raportoitu pilar kystat.

mikä on taudin syy?

PTT johtuu todennäköisesti pilar-kystista, mahdollisesti paikallisen trauman aiheuttamasta ärsytyksestä.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

PTT: llä voi olla paikallisesti aggressiivista kasvua ja harvoin pahanlaatuinen undego-transformaatio. Pahanlaatuisen muutoksen yhteydessä voi esiintyä etäpesäkkeitä paikallisiin pehmytkudoksiin, imusolmukkeisiin ja jopa kaukaisiin paikkoihin.

hoitovaihtoehdot

leesion täydellinen leikkaus on tyypillisesti parantava.

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen

täydellinen kirurginen poisto on tyypillisesti parantava. Mohsin micrographic leikkaus voi olla pienempi toistuminen verrattuna simpleexcision.

potilaan hoito

PTT: tä epäiltäessä on tehtävä täydellinen poisto ja histologinen tutkimus tai Mohsin mikrografinen leikkaus. Taudin uusiutumisen tai metastasoituneen taudin merkkien tarkkaa kliinistä seurantaa on harkittava, jos leesioissa on riskiominaisuuksia, kuten yli 5 cm: n koko, nopea kasvu, merkittävä sytologinen atypia, korkea mitoottinopeus tai infiltratiivinen kasvumalli.

jos potilaalla todetaan pahanlaatuinen PTT, lisätyö, kuten imusolmuketutkimus ja kuvantaminen (CT, MK tai positroniemissiotomografia), voi olla hyödyllistä. Metastaattisen taudin optimaalisesta hoidosta on rajallisesti tietoa, ja onkologin konsultointia suositellaan.

mitä todisteita on?

Folpe, AL, Reisenauer, AK, Mentzel, T, Rutten, A, Solomon, AR. ”Proliferating trichilemmal tumors: clinicopathologic evaluation is a guide to biologic behavior”. vol. 30. J Cutan Pathol. s. 492-8. (Sarja viisi tapausta PTT tunnistaa sijainti, viime kasvu, koko, infiltrative kuvio, ja merkittävä atypia kanssa mitoosit ominaisuuksina, jotka suosivat pahanlaatuinen käyttäytyminen.)

Kim, HJ, Kim, TS, Lee, KH, Kim, YM, suh, CH. ”Proliferating trichilemmal tumors: CT and MR imaging findings in two cases, one with malign transformation”. AJNR Am J Neuroradiol. vol. 22. 2001. s. 180-3. (PTT: n kuvantamislöydöksiä kuvaava tapausraportti.)

Sau, P, Graham, JH, Helwig, EG. ”Lisääntyvät epiteelikystat. Clinicopathological analysis of 96 cases”. J Cutan Pathol. vol. 22. 1995. s. 394-406. (63 PTT-tapauksen sarja, jossa ennuste oli yleisesti ottaen hyvä ja uusiutumisaste alhainen ja jossa oli laaja paikallinen poisto.)

Satyaprakash, AK, Sheehan, DJ, Sangueza, OP. ” Proliferating trichilemmal tumors: Kirjallisuuskatsaus”. Dermatol Surg. vol. 33. 2007. s. 1102-8. A consise review of PTT.

Ye, J, Nappi, O, Swanson, PE, Patterson, JW, Wick, MR. ”Proliferating pilar tumors: a clinicopathologic study of 76 cases with a proposal for definition of benign and malign variants”. Olen J Clin Pathol. vol. 122. 2004. s. 566-74. (Laaja juttusarja, jossa kirjoittajat ehdottavat histologisia piirteitä, jotka ryhmittelevät PTT: n hyvänlaatuiseen, matala-asteiseen ja korkea-asteiseen pahanlaatuiseen kategoriaan.)