Tumor tricolémico proliferante (tumor tricolémico proliferante, quiste pilar proliferante)
¿Está Seguro del Diagnóstico?
Lo que debe estar alerta en la historia
El tumor tricilémico proliferante (PTT) se presenta típicamente como nódulos quísticos en el cuero cabelludo de mujeres de edad avanzada, aunque pueden surgir en otros sitios y en hombres. El PTT puede ser asintomático, pero puede ser doloroso si está inflamado o ulcerado. Los pacientes informan de una lesión de larga data, a veces con crecimiento reciente.
Característica hallazgos en el examen físico
En el examen físico, PTT, puede ser suave dérmica subcutáneos de masas o exofítica a fungosos. A veces se presenta ulceración, con drenaje maloliente de material queratinoso (Figura 1). El PTT suele oscilar entre 1 y 10 cm, pero puede alcanzar tamaños de hasta 25 cm.
Figura 1.
Aspecto clínico de PTT ulcerado.
Los resultados esperados de los estudios de diagnóstico
Las imágenes (tomografía computarizada o resonancia magnética ) pueden ser útiles si existe preocupación por una invasión profunda o una transformación maligna, y muestran áreas sólidas y quísticas, así como calcificación. Los márgenes mal definidos, la invasión de planos de tejido, áreas o necrosis y la linfadenopatía se pueden observar en el TTP maligno.
Confirmación del diagnóstico
El diferencial clínico para el TTP incluye quiste pilar, carcinoma de células escamosas, cilindroma y otras neoplasias anexas. La biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico y demostrar una proliferación bien circunscrita de lóbulos de células escamosas que muestran queratinización tricilémica (Figura 2, Figura 3) (procediendo a queratina densa eosinofílica sin una capa granular intermedia). Los remolinos escamosos, el cambio focal de células claras y la calcificación son comunes. Las áreas de quiste pilar convencional suelen estar presentes. Se puede observar atipia citológica leve y aumento de la actividad mitótica, lo que a veces dificulta la diferenciación del tumor tricilémico proliferante maligno o del carcinoma de células escamosas. El crecimiento infiltrativo, la atipia marcada, la actividad mitótica elevada y las zonas de necrosis geográfica pueden ser signos de transformación maligna.
Figura 2.
Vista de baja potencia de un tumor de pilar proliferante que muestra un borde redondeado y empujado. (H& E, X20)
Gráfico 3
Queratinización tricilémica con atipia escamosa (H&E, 200X).
Quién está en Riesgo de Desarrollar esta Enfermedad?
El TTP se presenta con mayor frecuencia en mujeres mayores de 60 años. Se ha notificado un rasgo autosómico dominante con quistes de pilar.
¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?
Es probable que el PTT surja de quistes de pilar, posiblemente desencadenados por irritación local de trauma.
Implicaciones sistémicas y complicaciones
El TTP puede tener un crecimiento localmente agresivo y, en raras ocasiones, una transformación maligna no reversible. En el contexto de una transformación maligna, se pueden presentar metástasis a tejidos blandos locorregionales, ganglios linfáticos e incluso sitios distantes.
Opciones de tratamiento
La escisión quirúrgica completa de la lesión suele ser curativa.
El abordaje terapéutico óptimo para esta enfermedad
La extirpación quirúrgica completa suele ser curativa. La cirugía micrográfica de Mohs puede tener una tasa de recurrencia más baja en comparación con la extirpación simple.
Manejo del paciente
Se debe realizar una escisión completa y un examen histológico o cirugía micrográfica de Mohs en el caso de sospecha de TTP. Se debe considerar un seguimiento clínico estrecho para detectar signos de recidiva o enfermedad metastásica cuando las lesiones muestran características de riesgo alto, como tamaño mayor de 5 cm, crecimiento rápido, atipia citológica significativa, tasa mitótica alta o un patrón de crecimiento infiltrativo.
Escenarios clínicos inusuales a tener en cuenta en el Tratamiento del Paciente
Si se diagnostica un TTP maligno, puede ser útil realizar un análisis adicional que incluya el examen de los ganglios linfáticos y las imágenes (TC, RM o tomografía por emisión de positrones). Hay datos limitados sobre el tratamiento óptimo de la enfermedad metastásica y se recomienda consultar con un oncólogo.
¿Cuál es la Evidencia?
Folpe, AL, Reisenauer, AK, Mentzel, T, Rutten, A, Solomon, AR. «Proliferating trichilemmal tumors: clinicopathologic evaluation is a guide to biologic behavior» (en inglés). vol. 30. J Cutan Pathol. p 492-8. (Una serie de cinco casos de PTT que identifican la ubicación, el crecimiento reciente, el tamaño, el patrón infiltrativo y la atipia significativa con mitosis como características que favorecen el comportamiento maligno.)
Kim, HJ, Kim, TS, Lee, KH, Kim, YM, Suh, CH. «Proliferating trichilemmal tumors: CT and MR imaging findings in two cases, one with malignant transformation»(en inglés). AJNR Am J Neuroradiol. vol. 22. 2001. p 180-3. (Reporte de caso que describe los hallazgos de imágenes en PTT.)
Sau, P, Graham, JH, Helwig, EG. «Quistes epiteliales proliferantes. Análisis clínico patológico de 96 casos». J Cutan Pathol. vol. 22. 1995. p 394-406. (Una serie de 63 casos de PTT que muestran un buen pronóstico general y una tasa de recidiva baja con escisión local amplia.)
Satyaprakash, AK, Sheehan, DJ, Sangueza, OP. » Proliferating trichilemmal tumors: A review of the literature». Dermatol Luchando vol. 33. 2007. p 1102-8. Una revisión concise de PTT.
Ye, J, Nappi, O, Swanson, PE, Patterson, JW, Wick, MR. «Proliferating pilar tumors: a clinicopathologic study of 76 cases with a proposal for definition of benign and malignant variants». Am J Clin Pathol. vol. 122. 2004. p 566-74. (Una serie grande de casos en la que los autores proponen características histológicas que agrupan el TTP en categorías benignas, malignas de grado bajo y malignas de grado alto.)
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