Diario en Línea de Dermatología

Neuroma Encapsulado Empalado (PEN): Un tumor neural a menudo mal diagnosticado
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Diario en Línea de Dermatología 14 (7): 12

Universidad de Medicina y Odontología de Nueva Jersey-Escuela de Medicina Robert Wood Johnson. sandysaul @ gmail.com

Resumen

Describimos un caso único de un hombre joven con síndrome del cromosoma X Frágil concomitante que presentaba una pápula perlada en forma de cúpula debajo de la nariz que se había agrandado durante 9 meses. La histología demostró una neoplasia de células fusiformes de la dermis de contorno suave con estructuras neuroides y focos de crecimiento empalmado, consistente con un diagnóstico de neuroma encapsulado empalmado (PEN). El neuroma encapsulado empalado es una neoplasia neural benigna de la piel o la mucosa que muestra características histológicas tanto de un neurofibroma como de un schwannoma. Sin embargo, a diferencia de estos tumores, PEN carece de las implicaciones para la enfermedad sistémica subyacente o malignidad. El neuroma encapsulado empalado es un tumor comúnmente subdiagnosticado y mal diagnosticado que, una vez identificado clínica e histológicamente, se puede extirpar fácilmente sin recidiva.

Introducción

Descrita por primera vez por Reed et al. en 1972, el neuroma encapsulado empalado (PEN) de la piel es una pápula benigna, solitaria, firme, en forma de cúpula y no pigmentada que se produce preferentemente cerca de las uniones mucocutáneas de la cara, aunque no se limita a la cara . La PLUMA se presenta con mayor frecuencia en pacientes de 40 a 60 años de edad y muestra una ligera predilección por las mujeres en comparación con los hombres. El diagnóstico de PEN puede confundirse por las similitudes que la PEN comparte con los schwannomas y los neurofibromas. La diferenciación de las plumas de los neurofibromas es imprescindible porque los neurofibromas son característicos de la neurofibromatosis 1 (enfermedad de Von Recklinghausen), una enfermedad con graves implicaciones para los neurofibromas internos del sistema nervioso periférico y central, la enfermedad sistémica y el potencial de malignidad (neurofibrosarcoma). Por el contrario, no se sabe que la PLUMA represente un signo de enfermedad subyacente y se puede extirpar sin recurrencia.

Resumen Del Caso

Figura 1

Figura 1. Pápula perlada solitaria (5 x 4 mm) debajo de la nariz

Un hombre de 37 años presentó una pápula gomosa debajo de la nariz que aumentó gradualmente de tamaño durante 9 meses. El paciente buscó evaluación porque la lesión sangraba al afeitarse, pero no le dolía. No hubo antecedentes de lesiones similares. El paciente había sido diagnosticado con síndrome del cromosoma X Frágil a través de la prueba de transferencia y PCR sureñas. Por lo demás, el paciente estaba sano.

El examen físico reveló una pápula perlada bien circunscrita, firme y de 5 x 4 mm con telangiectasia suprayacente debajo de la nariz (Fig. 1). El resto del examen de piel fue normal.

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Pápula dérmica bien circunscrita (hematoxilina & eosina 40x) Figura 3. Fascículos de células fusiformes incrustados en una matriz fibrilar eosinofílica (hematoxilina & eosina 200x)

Se creía clínicamente que la pápula solitaria era un fibroma. La biopsia de la muestra reveló una superficie granular bronceada de la base. El examen microscópico reveló una neoplasia de células fusiformes de contorno suave dentro de la dermis compuesta de pequeñas estructuras neuroides dispersas y sugerencias focales de crecimiento empalado (Figs. 2 & 3). No hubo atipia ni pruebas mitóticas de malignidad. El diagnóstico histopatológico en el contexto del cuadro clínico fue consistente con un neuroma encapsulado empalado. La lesión se extirpó definitivamente con una escisión por afeitado que fue bien tolerada. No hubo recurrencia de la lesión.

Discusión

El neuroma encapsulado empalado de la piel, también conocido como neuroma circunscrito solitario, es un tumor cutáneo benigno de la piel que se presenta clínicamente como una pápula firme, de color carne y en forma de cúpula con pérdida de marcas cutáneas superpuestas . Las lesiones suelen medir entre 2 y 6 mm y se han agrandado lentamente a lo largo de varios años. Aunque los pelos, las ulceraciones y las telangiectasias suelen estar ausentes o ser mínimas, nuestro paciente presentó una única telangiectasia. Se ha informado que tales capilares y vénulas dilatadas ocurren en corrales con traumatismos recurrentes, como en el afeitado. Mientras que los bolígrafos aparecen abrumadoramente en la cara, particularmente en las uniones mucocutáneas, los informes han descrito estas lesiones que ocurren en el párpado, la mucosa oral, la fosa nasal, el hombro, el brazo, la mano, el pie y el glande del pene . El diagnóstico clínico diferencial de PEN incluye neurofibroma, carcinoma de células basales (CCB), nevo melanocítico, quiste epidérmico y tumor de apéndice cutáneo . Las características que distinguen a la pluma del CCB son la presencia más prolongada y la falta relativa de telangiectasias y ulceración de la PLUMA .

El examen histopatológico de la PLUMA revela un nódulo intradérmico solitario, bien circunscrito, parcialmente encapsulado, compuesto de células fusiformes interdigitantes agrupadas en fascículos distintos . Además, hay una falta de pleomorfismo nuclear y mitosis. Aunque el patrón de crecimiento nodular ocurre con mayor frecuencia, otros incluyen epitelioide, plexiforme, multinodular y fungible .

Los análisis inmunohistoquímicos demuestran tinción positiva de células tumorales para la proteína S100, colágeno tipo IV y vimentina característicos de la diferenciación de células de Schwann . La cápsula está compuesta por células perineurales alargadas que tiñen positivamente para el antígeno de membrana epitelial (EMA). Sobre la base de las similitudes histológicas, el diagnóstico diferencial incluye neurofibroma, schwannoma, neuroma traumático y leiomioma . Sin embargo, los neurofibromas que están asociados con la neurofibromatosis 1 carecen de una cápsula, contienen mucopolisacáridos y poseen menos axones calentados . Los schwannomas suelen ser subcutáneos, contienen tejido de tipo Antoni A y B con cuerpos Verocay y carecen de axones . Aunque los neuromas traumáticos muestran abundantes células de Schwann y axones, también se visualizan las células inflamatorias y el miedo. Los leiomiomas se distinguen por la presencia de células musculares en el tumor y la tinción positiva de vimentina.

La fisiopatología propuesta de la PLUMA se centra en un crecimiento hamartomatoso de células de Schwann que predomina sobre el número de axones . Sin embargo, no se ha identificado el estímulo que desencadena la proliferación de estas células de Schwann.

Lo más importante es el reconocimiento y biopsia de estas lesiones para que se pueda hacer un diagnóstico definitivo. En el caso de la pluma, se puede asegurar a los pacientes que la escisión es curativa con una baja probabilidad de recurrencia, lo que alivia las pruebas adicionales innecesarias o la preocupación por enfermedad sistémica o malignidad. Mientras que los neurofibromas se han asociado con la neurofibromatosis 1 y el neurofibrosarcoma subyacente, los neuromas de la mucosa están relacionados con tumores de neoplasia endocrina múltiple II. Hasta la fecha, no hay informes de plumas en pacientes con X Frágil, y por lo tanto no creemos que la PLUMA sea parte del síndrome del X Frágil. Sin embargo, este caso destaca que las pápulas solitarias bien circunscritas, en particular cerca de uniones mucocutáneas, requieren un diagnóstico histológico definitivo porque pueden imitar tumores con enfermedad sistémica subyacente o potencial maligno.

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