Dermatology Online Journal

Palisaded Encapsulated Neuroma (PEN): en ofte feildiagnostisert nevral tumor
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatology Online Journal 14 (7): 12

Hotell I Nærheten Av University Of Medicine And Dentistry Of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School [email protected]

Abstract

vi beskriver et unikt tilfelle av en ung mann med samtidig Fragile X syndrom som presenterte med en kuppelformet perle papule under nesen som hadde forstørret over 9 måneder. Histologi viste en jevnt konturert spindelcelle-neoplasma av dermis med neuroide strukturer og foci av palisaded vekst, i samsvar med en diagnose av palisaded innkapslet neuroma (PEN). Palisaded innkapslet neuroma er en godartet nevral neoplasma av huden eller slimhinnen som viser histologiske trekk ved både en nevrofibroma og en schwannom. I motsetning til disse svulstene mangler PEN imidlertid implikasjonene for underliggende systemisk sykdom eller malignitet. Palisaded innkapslet neuroma er en ofte underdiagnostisert og feildiagnostisert svulst som, når den er identifisert klinisk og histologisk, lett kan skilles ut uten tilbakefall.

Innledning

først beskrevet Av Reed et al. i 1972 er palisaded innkapslet neuroma (PEN) av huden en godartet, ensom, fast, kuppelformet, ikke-pigmentert papule som forekommer fortrinnsvis nær mukokutane veikryss i ansiktet, men ikke begrenset til ansiktet . PEN forekommer hyppigst hos pasienter i alderen 40 til 60 år og viser en svak forkjærlighet for kvinner sammenlignet med menn. DIAGNOSEN AV PEN kan bli forvirret av likheter SOM PEN deler med schwannomer og nevrofibromer. Differensiering Av Penner fra nevrofibromer er viktig fordi nevrofibromer er karakteristiske For Nevrofibromatose 1 (Von Recklinghausen sykdom), en sykdom med alvorlige implikasjoner for interne nevrofibromer i det perifere og sentrale nervesystemet, systemisk sykdom og potensialet for malignitet (nevrofibrosarkom). OMVENDT er PEN ikke kjent for å representere et tegn på underliggende sykdom og kan bli skåret ut uten tilbakefall.

Saksoversikt

Figur 1

Figur 1. Enslig perlepapir (5 x 4 mm) under nesen

en 37 år gammel mann presenterte en gummiaktig papule under nesen som gradvis økte i størrelse over 9 måneder. Pasienten søkte evaluering fordi lesjonen blødde da han barberte, men var ikke smertefull. Det var ingen historie om lignende lesjoner. Pasienten hadde blitt diagnostisert Med Fragile X syndrom via Southern blotting og PCR testing. Pasienten var ellers frisk.

Fysisk undersøkelse viste en godt omskrevet, fast, pearly 5 x 4 mm papule med overliggende telangiectasia under nesen (Fig . 1). Resten av hudundersøkelsen var normal.

Figur 2	Figur 3
Figur 2. Godt omskrevet dermal papule (hematoksylin & eosin 40x) Figur 3. Fascikler av spindelceller innebygd i en eosinofil fibrillær matrise (hematoksylin & eosin 200x)

den ensomme papulen ble klinisk antatt å være en fibroma. Biopsi av prøven viste en tangranulær overflate av basen. Mikroskopisk undersøkelse viste en jevnt formet spindelcelle neoplasma i dermis bestående av spredte små neuroide strukturer og fokale forslag til palisaded vekst (Fiken. 2 & 3). Det var ingen atypi eller mitotisk tegn på malignitet. Den histopatologiske diagnosen i sammenheng med det kliniske bildet var i samsvar med et palisadert innkapslet nevrom. Lesjonen ble definitivt fjernet med en barbering excision som ble godt tolerert. Det var ingen gjentakelse av lesjonen.

Diskusjon

palisaded innkapslet neuroma i huden, også referert til som ensom omskrevet neuroma, er en godartet kutan svulst i huden som klinisk presenterer som en fast, kjøttfarget, kuppelformet papule med tap av overliggende hudmarkeringer . Lesjonene måler vanligvis mellom 2 og 6 mm og har langsomt forstørret over flere år. Selv om hår, sår, og telangiectasias er vanligvis fraværende eller minimal, vår pasient presentert med en enkelt telangiectasia. Slike dilaterte kapillærer og venuler har blitt rapportert å forekomme I Penner med tilbakevendende traumer, som ved barbering. Mens Penner overveldende forekommer i ansiktet, spesielt ved mukokutane veikryss, har rapporter beskrevet disse lesjonene som forekommer på øyelokk, munnslimhinne, nesefossa, skulder, arm, hånd, fot og glanspenis . DEN kliniske differensialdiagnosen AV PEN inkluderer nevrofibroma, basalcellekarsinom( BCC), melanocytisk nevus, epidermal cyste og hud appendagesvulst . Egenskaper som skiller PEN fra BCC er lengre tilstedeværelse og relativ mangel på telangiektasier og sårdannelse i PENNEN .

Histopatologisk undersøkelse av PENNEN avslører en ensom, godt avgrenset, delvis innkapslet, intradermal knute bestående av interdigiterende spindelceller gruppert i forskjellige fascikler . I tillegg er det mangel på nukleær pleomorfisme og mitoser. Selv om det nodulære vekstmønsteret forekommer hyppigst, inkluderer andre epitelioid, plexiform, multinodulær og fungerende .

Immunhistokjemiske analyser viser positiv tumorcellefarging For s100 protein, kollagen TYPE IV og vimentin karakteristisk For Schwann celledifferensiering . Kapselen består av langstrakte perineurale celler som flekker positivt for epithelial membrane antigen (EMA). Basert på histologiske likheter inkluderer differensialdiagnosen nevrofibroma, schwannom, traumatisk nevrom og leiomyom . Ulik PEN men, nevrofibromer som er forbundet Med Nevrofibromatose 1 mangler en kapsel, inneholder mukopolysakkarid bakken substans og har færre nedfelt axoner . Schwannomer er vanligvis subkutane, inneholder Antoni a-og b-type vev med Verocay-legemer og mangler axoner . Selv om traumatiske neuromer viser rikelig Schwann-celler og aksoner, blir inflammatoriske celler og skremmer også visualisert. Leiomyomer er preget av tilstedeværelsen av muskelceller i svulsten og positiv farging for vimentin.

den foreslåtte patofysiologien til PENNEN fokuserer på en Hamartomatøs vekst Av Schwann-celler som dominerer over antall axoner . Imidlertid er stimulansen som utløser Disse Schwann-cellene til å proliferere, ikke identifisert.

Det viktigste er anerkjennelse og biopsi av disse lesjonene slik at en endelig diagnose kan gjøres. NÅR DET gjelder PENNEN, kan pasientene være trygge på at eksisjon er kurativ med lav sannsynlighet for tilbakefall, noe som lindrer unødvendig ytterligere testing eller bekymring for systemisk sykdom eller malignitet. Mens nevrofibromer har vært assosiert med Nevrofibromatose 1 og underliggende nevrofibrosarkom, er mukosale neuromer knyttet til svulstene av multippel endokrin neoplasi II. til dags dato er Det ingen rapporter om Penner hos pasienter med Fragile X, og dermed tror vi ikke AT PENNEN er en del av Fragile X-syndromet. Imidlertid fremhever denne saken at godt omskrevne ensomme papler, spesielt nær mukokutane veikryss, nødvendiggjør endelig histologisk diagnose fordi de kan etterligne svulster med underliggende systemisk sykdom eller malignt potensial.

1. Reed R, Fine R, Meltzer H. Palisaded innkapslede neuromer i huden. Arch Dermatol 1972 Desember; 106 (6): 865-70. 1771 > 2. Magnusson B. Palisaded innkapslet neuroma (ensom omskrevet fibroma) av munnslimhinnen. Oral Surg Oral med Oral pathol Oral Radio Endod. 1996 September; 82 (3): 302-4. 1771 > 3. Mayorga M, Acebo E, Val-Bernal J. Palisaded innkapslet neuroma av nasal fossa. Otolaryngol Hode Nakke Surg. 1998 Juli; 119 (1); 141-3. 1771 > 4. Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga A. Palisaded innkapslet neuroma (ensom omskrevet neuroma) av glanspenis. Br J Dermatol. 2000 Mai; 142 (5): 1061-2. 1771 > 5. Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded innkapslet neuroma-en klassisk presentasjon av en ofte feildiagnostisert nevrale svulst. J Narkotika Dermatol. 2005 Jan-Februar; 4 (1): 92-4. 1771 > 6. Dubovy S, Clark B. Palisaded innkapslet neuroma( solitary circumscribed neuroma of skin) av øyelokk: rapport av to tilfeller og gjennomgang av litteraturen. Br J Ophthalmol. 2001 August; 85 (8): 949-51. 1771 > 7. Argenyi Z, Cooper P, Santa Cruz D. Plexiform og andre uvanlige varianter av palisaded innkapslet neuroma. J Cutan Pathol. 1993 Februar; 20 (1): 34-9. 1771 > 8. Argenyi Z. Immunhistokjemisk karakterisering av palisaded, innkapslet neuroma. J Cutan Pathol. 1990 Desember; 17 (6): 329-35. 1771 > 9. Argenyi Z. Nylig anerkjente nevrale neoplasmer som er relevante for dermatopatologen. Dermatol Clin. 1992 Jan;10(2):219-34. 1771 > 10. Zelger b, Steiner H, Kutzner H, Rutten A, Zelger B. Verocay kropp-fremtredende kutan schwannom. Er J Dermatopathol. 1997 Juni; 19 (3): 242-9. 1771 > 11. Dover J, Fra L, Lewis A. Palisaded innkapslede neuromer. En klinisk patologisk studie. Arch Dermatol. 1989 Mar; 125 (3): 386-9. PubMed