Dermatologie Online Journal

Palisaded Encapsulated Neuroma (PEN): Ein oft falsch diagnostizierter neuraler Tumor
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatologie Online Journal 14 (7): 12

Universität für Medizin und Zahnmedizin von New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School. [email protected]

Abstract

Wir beschreiben einen einzigartigen Fall eines jungen Mannes mit begleitendem Fragile-X-Syndrom, der sich mit einer kuppelförmigen perligen Papel unter der Nase präsentierte, die sich über 9 Monate vergrößert hatte. Die Histologie zeigte ein glatt konturiertes Spindelzellneoplasma der Dermis mit neuroiden Strukturen und Palisadenwachstumsherden, was mit der Diagnose eines palisadenverkapselten Neuroms (PEN) übereinstimmt. Palisaden verkapseltes Neurom ist ein gutartiges neurales Neoplasma der Haut oder Schleimhaut, das histologische Merkmale sowohl eines Neurofibroms als auch eines Schwannoms aufweist. Im Gegensatz zu diesen Tumoren fehlen PEN jedoch die Implikationen für die zugrunde liegende systemische Erkrankung oder Malignität. Palisade verkapseltes Neurom ist ein häufig unterdiagnostizierter und falsch diagnostizierter Tumor, der, einmal klinisch und histologisch identifiziert, kann leicht ohne Wiederauftreten herausgeschnitten werden.

Einleitung

Erstmals beschrieben von Reed et al. im Jahr 1972 ist das palisadisch eingekapselte Neurom (PEN) der Haut eine gutartige, einsame, feste, kuppelförmige, nicht pigmentierte Papel, die bevorzugt in der Nähe von mukokutanen Übergängen des Gesichts auftritt, obwohl sie nicht auf das Gesicht beschränkt ist . PEN tritt am häufigsten bei Patienten im Alter von 40 bis 60 Jahren auf und zeigt im Vergleich zu Männern eine leichte Vorliebe für Frauen. Die Diagnose von PEN kann durch Ähnlichkeiten verwechselt werden, die PEN mit Schwannomen und Neurofibromen teilt. Die Differenzierung von PENs von Neurofibromen ist unerlässlich, da Neurofibrome charakteristisch für Neurofibromatose 1 (Von-Recklinghausen-Krankheit) sind, eine Krankheit mit schwerwiegenden Auswirkungen auf innere Neurofibrome des peripheren und zentralen Nervensystems, systemische Erkrankungen und das Potenzial für Malignität (Neurofibrosarkom). Umgekehrt ist bekannt, dass PEN kein Zeichen einer Grunderkrankung darstellt und ohne Rezidiv exzidiert werden kann.

Fallzusammenfassung

Abbildung 1

Abbildung 1. Einsame perlige Papel (5 x 4 mm) unter der Nase

Ein 37-jähriger Mann mit einer gummiartigen Papel unter der Nase, die über 9 Monate allmählich an Größe zunahm. Der Patient suchte eine Untersuchung auf, da die Läsion beim Rasieren blutete, aber nicht schmerzhaft war. Es gab keine Vorgeschichte ähnlicher Läsionen. Der Patient hatte mit Fragile-X-Syndrom über Southern-Blotting und PCR-Tests diagnostiziert worden. Der Patient war ansonsten gesund.

Die körperliche Untersuchung ergab eine gut umschriebene, feste, perlmuttartige 5 x 4 mm Papel mit darüber liegender Teleangiektasie unter der Nase (Abb. 1). Der Rest der Hautuntersuchung war normal.

Abbildung 2	Abbildung 3
Abbildung 2. Gut umschriebene dermale Papel (Hämatoxylin & Eosin 40x) Abbildung 3. Faszikel von Spindelzellen eingebettet in eine eosinophile fibrilläre Matrix (Hämatoxylin & eosin 200x)

Die solitäre Papel wurde klinisch als Fibrom angesehen. Die Biopsie der Probe ergab eine bräunliche körnige Oberfläche der Basis. Die mikroskopische Untersuchung ergab ein glatt konturiertes Spindelzellneoplasma in der Dermis, das aus verstreuten kleinen Neuroidstrukturen und fokalen Hinweisen auf Palisadenwachstum bestand (Abb. 2 & 3). Es gab keine Atypien oder mitotischen Hinweise auf Malignität. Die histopathologische Diagnose im Kontext des Krankheitsbildes stimmte mit einem palisadisch eingekapselten Neurom überein. Die Läsion wurde mit einer gut verträglichen Laserexzision endgültig entfernt. Es gab kein Wiederauftreten der Läsion.

Palisaden verkapseltes Neurom der Haut, auch als solitäres umschriebenes Neurom bezeichnet, ist ein gutartiger kutaner Tumor der Haut, der sich klinisch als feste, fleischfarbene, kuppelförmige Papel mit Verlust darüberliegender Hautmarkierungen darstellt . Die Läsionen messen typischerweise zwischen 2 und 6 mm und haben sich über mehrere Jahre langsam vergrößert. Obwohl Haare, Ulzerationen und Teleangiektasien typischerweise fehlen oder minimal sind, präsentierte sich unser Patient mit einer einzigen Teleangiektasie. Es wurde berichtet, dass solche erweiterten Kapillaren und Venolen bei Patienten mit wiederkehrenden Traumata, wie z. B. beim Rasieren, auftreten. Während Stifte überwiegend im Gesicht auftreten, insbesondere an mukokutanen Übergängen, Berichte haben diese Läsionen beschrieben, die am Augenlid auftreten, Mundschleimhaut, Nasenfossa, Schulter, Arm, Hand, Fuß, und Eichel . Die klinische Differentialdiagnose von PEN umfasst Neurofibrom, Basalzellkarzinom (BCC), Melanozytennävus, Epidermiszyste und Hautanhangstumor . Merkmale, die PEN von BCC unterscheiden, sind das längere Vorhandensein und das relative Fehlen von Teleangiektasien und Ulzerationen des PENS .

Die histopathologische Untersuchung des PEN zeigt einen einsamen, gut umschriebenen, teilweise eingekapselten intradermalen Knoten, der aus interdigitierenden Spindelzellen besteht, die in verschiedenen Faszikeln gruppiert sind . Darüber hinaus fehlt es an Kernpleomorphismus und Mitosen. Obwohl das knotige Wachstumsmuster am häufigsten auftritt, umfassen andere epitheloide, plexiforme, multinoduläre und fungierende .

Immunhistochemische Analysen zeigen eine positive Tumorzellfärbung für S100-Protein, Kollagen Typ IV und Vimentin, die für die Schwann-Zelldifferenzierung charakteristisch sind . Die Kapsel besteht aus länglichen perineuralen Zellen, die sich positiv für Epithelmembranantigen (EMA) färben. Basierend auf histologischen Ähnlichkeiten umfasst die Differentialdiagnose Neurofibrom, Schwannom, traumatisches Neurom und Leiomyom . Anders als PEN fehlt Neurofibromen, die mit der Neurofibromatose 1 assoziiert sind, jedoch eine Kapsel, sie enthalten Mucopolysaccharid-Grundsubstanz und besitzen weniger umhüllte Axone . Schwannome sind normalerweise subkutan, enthalten Gewebe vom Typ Antoni A und B mit Verocay-Körpern und es fehlen Axone . Obwohl traumatische Neurome reichlich Schwann-Zellen und Axone aufweisen, werden auch Entzündungszellen und Angstzustände sichtbar gemacht. Leiomyome zeichnen sich durch das Vorhandensein von Muskelzellen im Tumor und eine positive Färbung für Vimentin aus.

Die vorgeschlagene Pathophysiologie des PEN konzentriert sich auf ein hamartomatöses Wachstum von Schwann-Zellen, das über der Anzahl der Axone vorherrscht . Der Stimulus, der diese Schwann-Zellen zur Proliferation anregt, wurde jedoch nicht identifiziert.

Am wichtigsten ist die Erkennung und Biopsie dieser Läsionen, so dass eine endgültige Diagnose gestellt werden kann. Im Falle des PENS können die Patienten beruhigt sein, dass die Exzision kurativ ist und eine geringe Rezidivwahrscheinlichkeit aufweist, was unnötige weitere Tests oder Bedenken hinsichtlich systemischer Erkrankungen oder Malignitäten lindert. Während Neurofibrome mit Neurofibromatose 1 und dem zugrunde liegenden Neurofibrosarkom in Verbindung gebracht wurden, sind Schleimhautneurome mit den Tumoren der multiplen endokrinen Neoplasie II verbunden. Dieser Fall zeigt jedoch, dass gut umschriebene solitäre Papeln, insbesondere in der Nähe von mukokutanen Übergängen, eine endgültige histologische Diagnose erfordern, da sie Tumoren mit zugrunde liegenden systemischen Erkrankungen oder bösartigem Potenzial nachahmen können.

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