Prolifererende trichilemmal tumor (prolifererende tricholemmal tumor, prolifererende pilar cyste)

er du sikker på diagnosen?

hvad du skal være opmærksom på i historien

prolifererende trichilemmal tumor (PTT) præsenterer typisk som cystiske knuder i hovedbunden hos ældre kvinder, selvom de kan opstå på andre steder og hos mænd. PTT kan være asymptomatisk, men kan være smertefuldt, hvis det betændes eller såres. Patienter rapporterer en langvarig læsion, nogle gange med nylig vækst.

karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

ved fysisk undersøgelse kan PTT være glat dermal til subkutane masser eller eksofytisk til svampning. Ulceration er undertiden til stede med ildelugtende dræning af keratinøst materiale (Figur 1). PTT spænder typisk fra 1-10 cm, men kan opnå størrelser op til 25 cm.

Figur 1.

forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

billeddannelse (computertomografi eller magnetisk resonansafbildning ) kan være nyttigt, hvis der er bekymring for dyb invasion eller ondartet transformation og viser faste og cystiske områder såvel som forkalkning. Dårligt definerede margener, invasion af vævsplaner, områder eller nekrose og lymfadenopati kan ses ved ondartet PTT.

Diagnosebekræftelse

den kliniske differential for PTT inkluderer pilarcyst, pladecellecarcinom, cylindroma og andre adneksale neoplasmer. Biopsi er nødvendig for at bekræfte diagnosen og demonstrere en velbeskrevet proliferation af lobula af pladeceller, der viser trichilemmal keratinisering (figur 2, Figur 3) (fortsætter til eosinofil tæt keratin uden et mellemliggende granulært lag). Pladeagtige hvirvler, fokal klar celleændring og forkalkning er almindelige. Områder af konventionel pilar cyste er normalt til stede. Mild cytologisk atypi og øget mitotisk aktivitet kan ses, hvilket gør differentiering fra ondartet prolifererende trichilemmal tumor eller pladecellecarcinom undertiden vanskelig. Infiltrativ vækst, markant atypi, høj mitotisk aktivitet og områder med geografisk nekrose kan være tegn på ondartet transformation.

figur 2.

Figur 3.

Hvem er i fare for at udvikle denne sygdom?

PTT forekommer oftest hos kvinder over 60 år. En autosomal dominerende egenskab er rapporteret med pilar cyster.

Hvad er årsagen til sygdommen?

PTT stammer sandsynligvis fra pilarcyster, muligvis udløst af lokal irritation af traumer.

systemiske implikationer og komplikationer

PTT kan have lokalt aggressiv vækst og sjældent undego malign transformation. Ved indstilling af ondartet transformation kan metastaser til lokoregionalt blødt væv, lymfeknuder og endda fjerne steder forekomme.

behandlingsmuligheder

komplet kirurgisk udskæring af læsionen er typisk helbredende.

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

komplet kirurgisk fjernelse er typisk helbredende. Mohs mikrografisk kirurgi kan have en lavere gentagelsesrate sammenlignet med simpleekspektion.

patienthåndtering

komplet udskæring og histologisk undersøgelse eller Mohs-mikrografisk kirurgi skal udføres på mistanke om PTT. Tæt klinisk opfølgning for tegn på tilbagefald eller metastatisk sygdom bør overvejes, når læsioner viser højrisikofunktioner såsom størrelse større end 5 cm, hurtig vækst, signifikant cytologisk atypi, høj mitotisk hastighed eller et infiltrativt vækstmønster.

usædvanlige kliniske scenarier, der skal overvejes i patienthåndtering

hvis malign PTT diagnosticeres, kan yderligere oparbejdning inklusive lymfeknudeundersøgelse og billeddannelse (CT, MR eller positronemissionstomografi ) være nyttigt. Der er begrænsede data om optimal behandling af metastatisk sygdom, og konsultation med en onkolog anbefales.

Hvad er beviset?

Folpe, Al, Reisenauer, AK, ment, t, Rutten, a, Solomon, AR. “Prolifererende trichilemmale tumorer: klinisk patologisk evaluering er en guide til biologisk adfærd”. vol. 30. J Cutan Pathol. s. 492-8. (En serie på fem tilfælde af PTT-identifikation af placering, nylig vækst, størrelse, infiltrativt mønster og signifikant atypi med mitoser som egenskaber, der favoriserer ondartet opførsel.)

Kim, HJ, Kim, TS, Lee, KH, Kim, YM, Suh, CH. “Prolifererende trichilemmale tumorer: CT-og MR-billeddannelsesresultater i to tilfælde, et med ondartet transformation”. AJNR Am J Neuroradiol. vol. 22. 2001. s. 180-3. (Sagsrapport, der beskriver billeddannelsesresultaterne i PTT.)

Sau, P, Graham, JH, Helvig, f.eks. “Prolifererende epitelcyster. Klinisk patologisk analyse af 96 tilfælde”. J Cutan Pathol. vol. 22. 1995. s. 394-406. (En serie på 63 tilfælde af PTT, der viser en samlet god prognose og lav gentagelsesrate med bred lokal udskæring.)

Satyaprakash, AK, Sheehan, DJ, Sangues, op. “prolifererende trichilemmale tumorer: En gennemgang af litteraturen”. Dermatol Surg. vol. 33. 2007. s. 1102-8. En consise gennemgang af PTT.

Ye, J, Nappi, O, Svanson, PE, Patterson, JV, væge, MR. “prolifererende pilar tumorer: en klinisk patologisk undersøgelse af 76 tilfælde med et forslag til definition af godartede og ondartede varianter”. Er J Clin Pathol. vol. 122. 2004. s. 566-74. (En stor sagsserie, hvor forfatterne foreslår histologiske træk, der grupperer PTT i godartede, ondartede og ondartede kategorier af lav kvalitet.)