Dermatology Online Journal

Palisaded Encapsulated neurom (PEN): často špatně diagnostikovaný nervový nádor
Marissa D Newman MD, Sandy Milgraum MD
Dermatology Online Journal 14 (7): 12

University of Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School. [email protected]

Abstrakt

popisujeme jedinečný případ mladého muže se současným syndromem křehkého X, který měl pod nosem perleťovou papulu ve tvaru kopule, která se zvětšila po dobu 9 měsíců. Histologie prokázala hladce tvarovaný novotvar vřetenových buněk dermis s neuroidními strukturami a ložisky palisadového růstu, v souladu s diagnózou palisadovaného zapouzdřeného neuromu (PEN). Palisaded zapouzdřený neurom je benigní neurální novotvar kůže nebo sliznice, který vykazuje histologické rysy neurofibromu i schwannomu. Na rozdíl od těchto nádorů však PEN postrádá důsledky pro základní systémové onemocnění nebo malignitu. Palisaded zapouzdřený neurom je běžně nediagnostikovaný a špatně diagnostikovaný nádor, který, jakmile je klinicky a histologicky identifikován, lze snadno vyříznout bez recidivy.

Úvod

nejprve popsal Reed et al. v roce 1972 je palisaded zapouzdřený neurom (PEN) kůže benigní, osamělá, pevná, kopulovitá, nepigmentovaná papule, která se vyskytuje přednostně v blízkosti mukokutánních spojů obličeje, i když není omezena na obličej . Pero se nejčastěji vyskytuje u pacientů ve věku 40 až 60 let a vykazuje mírnou zálibu u žen ve srovnání s muži. Diagnóza PEN může být zmatena podobnostmi, které PEN sdílí se schwannomy a neurofibromy. Diferenciace pera od neurofibromů je nezbytná, protože neurofibromy jsou charakteristické pro Neurofibromatózu 1 (Von Recklinghausenova choroba), onemocnění se závažnými důsledky pro vnitřní neurofibromy periferního a centrálního nervového systému, systémové onemocnění a potenciál malignity (neurofibrosarkom). Naopak není známo, že pero představuje známku základního onemocnění a může být vyříznuto bez recidivy.

Shrnutí Případu

Obrázek 1

Obrázek 1. Osamělá perleťová papule (5 x 4 mm) pod nosem

37letý muž měl pod nosem gumovou papulu, která se během 9 měsíců postupně zvětšovala. Pacient hledal hodnocení, protože léze krvácela, když se oholil, ale nebyla bolestivá. Nebyly zaznamenány žádné podobné léze v anamnéze. Pacientovi byl diagnostikován syndrom křehkého X pomocí Jižního blotování a PCR testování. Pacient byl jinak zdravý.

fyzikální vyšetření odhalilo dobře ohraničenou, pevnou, perleťovou papulu 5 x 4 mm s překrývající se telangiektázií pod nosem (obr. 1). Zbytek kožního vyšetření byl normální.

Obrázek 2	Obrázek 3
Obrázek 2. Dobře ohraničená kožní papule (hematoxylin & eosin 40x) obrázek 3. Svazky vřetenových buněk vložené do eozinofilní fibrilární matrice (hematoxylin & eosin 200x)

solitární papule byla klinicky považována za fibrom. Biopsie vzorku odhalila opálený zrnitý povrch základny. Mikroskopické vyšetření odhalilo hladce tvarovaný novotvar vřetenových buněk v dermis složený z rozptýlených malých neuroidních struktur a fokálních návrhů palisadového růstu (obr. 2 & 3). Nebyly zjištěny žádné atypie nebo mitotické známky malignity. Histopatologická diagnóza v kontextu klinického obrazu byla v souladu s palisádovým zapouzdřeným neuromem. Léze byla definitivně odstraněna excizí holení, která byla dobře snášena. Nedošlo k opakování léze.

diskuse

Palisaded zapouzdřený neurom kůže, označovaný také jako solitární ohraničený neurom, je benigní kožní nádor kůže, který se klinicky projevuje jako pevná, masově zbarvená kopulovitá papule se ztrátou překrývajících se kožních značek . Léze obvykle měří mezi 2 a 6 mm a během několika let se pomalu zvětšovaly. Přestože chloupky, ulcerace a telangiektázie obvykle chybí nebo jsou minimální, náš pacient měl jedinou telangiektázii. Bylo hlášeno, že se takové dilatační kapiláry a žíly vyskytují u per s opakujícím se traumatem, například při holení. Zatímco Pera se převážně vyskytují na obličeji, zejména na mukokutánních křižovatkách, zprávy popsaly tyto léze vyskytující se na víčku, ústní sliznice, nosní fossa, rameno, paže, ruka, noha, a glans penis . Klinická diferenciální diagnóza PEN zahrnuje neurofibrom, bazocelulární karcinom (BCC), melanocytární névus, epidermální cystu a nádor kůže . Vlastnosti, které odlišují pero od BCC, jsou delší přítomnost a relativní nedostatek telangiektázií a ulcerace pera .

histopatologické vyšetření pera odhaluje osamělý, dobře ohraničený, částečně zapouzdřený intradermální uzlík složený z interdigitujících vřetenových buněk seskupených do odlišných svazků . Navíc chybí jaderný pleomorfismus a mitózy. Ačkoli se nodulární růstový vzorec vyskytuje nejčastěji, jiné zahrnují epiteloidní, plexiformní, multinodulární a fungující .

imunohistochemické analýzy prokazují pozitivní barvení nádorových buněk pro protein S100, kolagen typu IV a vimentin charakteristický pro diferenciaci Schwannových buněk . Tobolka se skládá z podlouhlých perineurálních buněk, které se pozitivně barví na antigen epiteliální membrány (EMA). Na základě histologických podobností zahrnuje diferenciální diagnóza neurofibrom, schwannom, traumatický neurom a leiomyom . Nepodobné PEN nicméně, neurofibromy, které jsou spojeny s neurofibromatózou 1 chybí tobolka, obsahují mukopolysacharidovou mletou látku a mají méně zakotvených axonů . Schwannomy jsou obvykle subkutánní, obsahují tkáň typu Antoni A A B s těly Verocay a postrádají axony . Ačkoli traumatické neuromy vykazují hojné Schwannovy buňky a axony, jsou také vizualizovány zánětlivé buňky a strašení. Leiomyomy se vyznačují přítomností svalových buněk v nádoru a pozitivním barvením pro vimentin.

navrhovaná patofyziologie pera se zaměřuje na hamartomatózní růst Schwannových buněk převažujících nad počtem axonů . Stimul, který spouští tyto Schwannovy buňky k proliferaci, však nebyl identifikován.

nejdůležitější je rozpoznání a biopsie těchto lézí tak, aby bylo možné provést definitivní diagnózu. V případě pera mohou být pacienti ujištěni, že excize je léčebná s nízkou pravděpodobností recidivy, což zmírňuje zbytečné další testování nebo obavy ze systémového onemocnění nebo malignity. Zatímco neurofibromy byly spojeny s neurofibromatózou 1 a podkladovým neurofibrosarkomem, slizniční neuromy jsou spojeny s nádory mnohočetné endokrinní neoplazie II. k dnešnímu dni neexistují žádné zprávy o Pen u pacientů s křehkým X, a proto nevěříme, že pero je součástí syndromu křehkého X. Tento případ však zdůrazňuje, že dobře ohraničené solitární papuly, zejména v blízkosti mukokutánních spojů, vyžadují definitivní histologickou diagnózu, protože mohou napodobovat nádory se základním systémovým onemocněním nebo maligním potenciálem.

1. Reed R, Fine R, Meltzer h. Palisaded zapouzdřené neuromy kůže. Arch Dermatol 1972 Prosinec; 106 (6): 865-70. PubMed
2. Magnusson B. Palisaded zapouzdřený neurom (solitární ohraničený fibrom) ústní sliznice. Orální Surg perorální Med perorální patol perorální Rádio Endod. 1996 září; 82 (3): 302-4. PubMed
3. Mayorga M, Acebo E, Val-Bernal J. Palisaded zapouzdřený neurom nosní fossy. Otolaryngol Hlava Krku Surg. 1998 Července; 119 (1); 141-3. PubMed
4. Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga a. Palisaded zapouzdřený neurom (osamělý ohraničený neurom) žaludu penisu. Br J Dermatol. 2000 Květen; 142 (5): 1061-2. PubMed
5. Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded zapouzdřený neurom-klasická prezentace běžně chybně diagnostikovaného nervového nádoru. J Léky Dermatol. 2005 Leden-Únor; 4 (1): 92-4. PubMed
6. Dubovy S, Clark B. Palisaded zapouzdřený neurom (osamělý ohraničený neurom kůže) očního víčka: zpráva o dvou případech a přehled literatury. Br J Oftalmol. 2001 Srpen; 85 (8): 949-51. PubMed
7. Argenyi Z, Cooper P, Santa Cruz D. Plexiform a další neobvyklé varianty palisadovaného zapouzdřeného neuromu. J Cutan Pathol. 1993 Února; 20 (1): 34-9. PubMed
8. Argenyi z. Imunohistochemická charakterizace palisadovaného, zapouzdřeného neuromu. J Cutan Pathol. 1990 Prosinec; 17 (6): 329-35. PubMed
9. Argenyi z. nově rozpoznané nervové novotvary relevantní pro dermatologa. Dermatol Clin. 1992 Jan; 10 (2): 219-34. PubMed
10. Zelger B, Steiner H, Kutzner H, Rutten A, Zelger B. verocay tělo-prominentní kožní schwannoma. Jsem J Dermatopathol. 1997 Června; 19 (3): 242-9. PubMed
11. Dover J, od L, Lewis a. Palisaded zapouzdřené neuromy. Klinicko-patologická studie. Arch Dermatol. 1989 Mar; 125 (3): 386-9. PubMed